메디컬칼럼

파킨슨병
[ Parkinson’s disease ]
 파킨슨병은 대표적인 신경퇴행성 질환 중의 하나입니다. 신경퇴행성 질환이란 신경 세포들이 어떤 원인에 의해 소멸하게 되어 이로 인해 뇌 기능의 이상을 일으키는 질병을 지칭하는 말입니다. 대표적인 신경퇴행성 질환으로는 흔하게 알츠하이머병이나 파킨슨병, 드물게는 루게릭병 등을 예로 들 수 있습니다.

개요
파킨슨병은 대표적인 신경퇴행성 질환 중의 하나입니다. 신경퇴행성 질환이란 신경 세포들이 어떤 원인에 의해 소멸하게 되어 이로 인해 뇌 기능의 이상을 일으키는 질병을 지칭하는 말입니다. 대표적인 신경퇴행성 질환으로는 흔하게 알츠하이머병이나 파킨슨병, 드물게는 루게릭병 등을 예로 들 수 있습니다.
파킨슨병은 1817년에 처음으로 제임스 파킨슨(James Parkinson)이라는 영국 의사가 손 떨림, 근육 경직, 자세 불안정 등의 특징적 양상을 보이는 환자들에게 ‘떨림 마비’라는 이름을 붙이면서 처음 알려졌습니다. 그러나 정확한 의미에서 파킨슨병 환자들의 증상은 마비라고 하기 보다는 동작이 느려지는 운동완서(緩徐)입니다. 이 질환의 이름은 이것을 처음으로 기술한 제임스 파킨슨의 이름을 따서 지칭하고 있으며 파킨슨병, 특발성 파킨슨 증후군, 이차성 파킨슨증후군 등 여러 용어가 사용되고 있습니다.
질병이 나이와 관련이 많고, 천천히 그러나 점진적으로 진행하는 특징으로 인해 많은 환자들이 ‘불치의 병’ 혹은 한번 걸리면 그것으로 끝난다고 하는 오해를 가지는 경우가 많습니다. 그러나 파킨슨병에 대한 많은 의학 발전으로 인해 약물 치료 혹은 경우에 따라서는 수술적인 치료로호전을 보일 수 있는 병입니다.

용어 정리파킨슨병, 파킨슨 증후군, 비전형적 파킨슨 증후군, 이차성 파킨슨 증후군 등 용어의 구분이 혼재되어 사용되거나, 의미의 구분이 이해하기 어려운 부분이 많습니다. 우선 본론에 들어가기에 앞서 이것에 대한 차이를 설명하겠습니다.
1) 파킨슨 증후군파킨슨 증후군이라 함은 하나의 질환을 의미하는 것이 아니라, 파킨슨병과 비슷한 증상들을 보이는 것을 통칭합니다. 대표적인 증상으로 안정시 떨림, 강직, 운동 완서 혹은 자세 불안정을 예로 들 수 있으며, 파킨슨병 이외에도 여러 질환에서 이와 같은 증상을 보일 수 있습니다.
2) 파킨슨병신경계 퇴행 현상의 하나로 중뇌에 존재하는 흑색질(substantia nigra)이라는 부분의 도파민 세포 사멸에 의해 나타나는 질환을 말합니다. 약제에 대한 반응이나 치료 예후 등에서 다른 파킨슨 증후군을 보이는 퇴행성 질환들과 차이가 있습니다. 본 내용은 이 질환에 중심을 두고 설명하겠습니다.
3) 비전형적 파킨슨 증후군파킨슨병보다는 드물지만, 약에 대한 반응이나 예후 측면에서 상대적으로 좋지 않은 경과를 보이는 질환입니다. 뇌의 퇴행성 질환이기는 하지만 파킨슨병과 같은 중뇌의 도파민 세포 소실이 원인이 되지는 않습니다. 이것의 예로는 진행성 핵상 마비(progressive supranuclear palsy), 피질기저핵변성(corticobasal degeneration) 및 다발 신경계 위축증(multple system atrophy)가 있습니다.
4) 이차성 파킨슨 증후군다양한 원인이 존재하며, 이로 인해 파킨슨병과 비슷한 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다. 뇌신경의 퇴행성 질환보다는 약제나 독성 물질, 외상, 뇌혈관성 질환, 정상압 수두증, 뇌염과 같은 감염증에 의해 나타날 수 있습니다.
2. 파킨슨병의 발생 빈도우리나라에서는 얼마나 많은 사람들에게서 파킨슨병이 발생할까요?
이것은 매우 답하기 어려운 내용입니다. 왜냐하면, 파킨슨병이 신경퇴행성 질환인 특성상 발생 시점이 모호한 경우가 많습니다. 실제로 개개인 환자들도 구체적인 발생을 모르는 경우가 흔하고, 경미하게 동작이 느려지는 경우는 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 질병이 얼마나 많이 생기는가에 대한 표기 방법은 발생률이나 유병률을 이용하는데, 발생률은 일정 기간 동안 그 질병으로 새롭게 진단된 환자의 숫자를 말하고, 유병률은 일정한 시점에 사람들 중 질병이 있는 환자의 총수를 말합니다.
우리나라에서는 파킨슨병 자체에 대해 대규모 연구가 부족한 상황입니다. 이유는 진단이 한 번의 신경학적 검사만으로는 힘들기 때문에, 약제에 대한 반응이나 병의 진행 등을 연속적으로 측정하여 임상적인 진단이 이루어지기 때문입니다. 안산시 인구를 대상으로 이루어진 임상 조사는, 파킨슨병이 아닌 파킨슨 증후군을 보이는 경우를 기준으로 이루어진 것이었으며, 유병률이 18세 이상에서 10만 명 당 374명이었으며, 60세 이상에서는 1.47%로 나타났습니다.
용어 설명에서도 언급했듯이 파킨슨 증후군이 파킨슨병보다 더 많은 대상자들이 포함된다는 점을 고려할 때 우리나라 안산시와 같이 급속한 산업화로 농촌과 공업 지역이 공존하는 곳의 파킨슨병의 실제 유병률은 위의 수치보다 낮거나 비슷할 것으로 추정됩니다.
안산의 파킨슨 증후군 유병률 연구는 외국의 보고와 다소간의 차이는 있지만 약간 높거나 비슷한 정도였습니다. 또한 인종간의 유병률의 차이에 대해서는 아직은 명확한 결론은 없는 상태입니다.

증상
파킨슨병하면 떠오르는 것은 손이나 다리를 떨고, 몸이 꾸부정하게 되어 잘 못 걷는 경우를 떠오르실 것입니다. 물론 이것은 파킨슨병의 일반적인 증상입니다. 그러나 몸의 운동 기능의 저하는 전체 증상 중에서 가장 두드러지게 나타나는 것으로, 이외에도 운동과 관련이 없는 증상이 동반되어 운동 기능은 치료가 되어 좋아지는데 다른 기능을 소홀이 다루게 되어 환자는 계속적으로 고통을호소하는 경우가 종종 있습니다.

1. 파킨슨병의 주요 증상- 운동 증상파킨슨병의 주요 4대 증상은 가만히 있을 때 주로 발생하는 떨림, 강직, 운동 완서 및 자세 불안정입니다. 이 증상들은 모두 동시에 나타나는 경우도 있지만 초기 증상에는 나타나지 않는 경우도 흔합니다.
파킨슨병은 일반적으로, 특히 손에서 약간의 미묘한 떨림으로 시작합니다.
파킨슨병의 떨림의 주된 특징은 움직이거나 자세를 취할 때보다 가만히 안정된 상태에서 나타나는 것입니다. 그렇다고 해서 움직일 때 나타난다고 파킨슨병이 아니라고는 할 수 없습니다. 약 70% 환자들에게서 떨림이 나타나면 손과 다리 어느 한쪽에서 먼저 나타나는 경우가 많습니다. 대부분의 떨림은 수면 중에는 없어지며, 스트레스를 받는 기간 동안에는 정도가 증가하는 경향을 보이며, 환자 스스로가 떨림에 집중을 하는 경우 감소되는 경향이 있습니다. 무엇보다도 떨림의 원인이 파킨슨병 이외에도 다양하기 때문에 손이나 다리가 떨린다고 해서 처음부터 파킨슨병이라고 단정 하는 것은 옳지 않습니다.
강직은 관절을 구부리고 펼 때 뻣뻣한 저항을 나타내는 현상으로, 거의 대부분의 환자들에서 볼 수 있습니다. 일반적으로 파킨슨병에서는 한쪽 손에서 먼저 나타나서 이후에 병이 진행하면 양측 손에 나타나는 경과를 보입니다. 쉽게 일반인이 측정을 하려면 환자로 하여금 편안한 자세로 있도록 하고 팔을 검사자가 들어서 손목관절을 돌려보면 뻑뻑한 느낌을 느낄 수 있습니다. 질환의 경과가 심해지면 뻑뻑한 느낌은 더 심해지며, 대부분의 환자에게서 확인 할 수 있습니다.
운동 완서는 몸의 동작이 느려지는 것을 말합니다. 서두에서 언급했듯이 마비하고는 구분되는 증상으로 환자가 몸을 움직일 때 근육의 힘이 약화되어 나타나는 마비와는 다르게, 움직임은 있으나 느리게 움직이는 것을 의미합니다. 어떤 동작을 하려고 해도 시작이 잘 되지 않고, 일단 시작한다고 하더라도 동작이 매우 느리며, 한번 시작한 동작을 멈추는 것도 쉽지 않습니다. 이로 인해 많은 환자들이 신경과 의사의 진료를 통한 정확한 진단보다는 중풍이나 기력이 쇠했다라는 잘못된 진단을 받는 경우가 많습니다. 예전에는 재빠르게 일을 처리하던 분이 어느 순간부터 느릿느릿하게 생활을 한다면 우선 파킨슨병의 증상을 고려해 봐야합니다. 병이 진행함에 따라 점차 일상생활과 관련하여 단추를 끼우거나 양말과 신발을 신고 벗기가 어려우며 옷 입기, 세수하기, 식사하기 등에서 평소보다도 많은 시간이 소요됩니다.
자세 불안정은 매우 위험한 파킨슨병의 증상입니다. 이 증상은 병의 초기 보다는 어느 정도 병이 진행이 되고 나면서부터 나타나는데 가장 흔한 것은 넘어짐입니다. 걸어 가다가 갑자기 조그마한 불균형 상태에서도 쉽게 넘어지게 되고, 몸에 운동 완서 등이 동반되다보니 팔이나 다리로 넘어지기 전에 자세를 교정하는 반응이 느려 머리와 몸통 전체가 땅바닥에 쓰러지는 경우가 흔합니다. 그러다 보니 골절이나 머리의 외상이 많이 발생하는 위험에 노출되기 쉽습니다. 만일 환자의 자세 불안성정이 질병의 초기부터 나타난다면 파킨슨병 보다는 파킨슨 증후군을 보일 수 있는 다른 질환의 가능성을 고려해봐야 합니다.
보행을 할 경우 여러 특징적인 모습이 나타날 수 있습니다. 우선 서 있는 자세에서는 등이 구부정하게 굽고 팔꿈치가 약간 굽어져 있는 형태의 자세를 취하게 되는 경향이 있습니다. 보행 시 흔히 볼 수 있는 것은 팔의 움직임이 작아져서 한쪽 팔은 걸을 때 앞뒤로 잘 움직이는데 다른 팔은 몸통에 붙어서 걷는 경향이 있습니다. 이것이 더 심해지면 양측 팔을 모두 몸통에 붙이고 걷는 양상을 보입니다. 또 다른 특징으로 한쪽 다리를 땅에 조금씩 끌면서 걷는 모습을 보입니다. 그렇다 보니 신발의 밑창이 닳아 없어지는 정도가 다르게 되고 이 증상 자체로 뇌혈관성 질환으로 오인 받기도 합니다.
가속보행은 몸의 강직이 진행된 상태에서 걸음을 걸어갈 때 몸통이 움직이는 가속력을 다리 움직임이 따라 가지 못해 점차 좁은 보폭으로 속도가 점점 빨라지게 걸어가려는 행동입니다. 이 현상 역시 자세 불안정과 결부되어 환자가 쉽게 넘어지게 되는 원인이 됩니다. 또한 보행 중 갑자기 몸이 굳어 버리는 동결현상이 발생하는 경우가 있습니다. 이 현상은 파킨슨 증후군을 보이는 다른 질환에서도 관찰이 가능한 것으로 엘리베이터 문이 갑자기 열려서 환자가 내리거나 탈 경우 혹은 건널목에서 신호등이 바뀌어 걸어가야 할 경우 나타나기도 합니다.
환자의 표정이 굳어져서 마치 가면을 쓰고 있는 듯한 인상을 줍니다. 이러한 현상은 많은 환자들이 마치 우울증이 있는 오해를 불러일으키기 쉽습니다. 또한 얼굴 표정에서 눈꺼풀의 움직임이 감소되어 정상적으로 분당 20회 가량의 무의식적인 깜박임이 감소되는 경향을 보입니다.
파킨슨병의 증상은 중증도에 따라 5단계로 구분되기도 합니다.
1단계 : 떨림이나 강직이 한쪽 팔이나 다리에만 있음.2단계 : 떨림이나 강직이 양쪽 팔다리에도 나타남.3단계 : 넘어질 듯이 비틀거림.4단계 : 혼자 잘 일어나지 못하고 보조기구가 필요함.5단계 : 누워서만 지내게 됨.

2. 운동 증상 외의 기타 증상들파킨슨병 환자들의 운동 증상 이외의 다른 증상으로는 정신과적 증상, 수면 이상, 자율 신경계 증상, 감각 신경 증상 등이 있습니다. 일부 증상은 치료 과정에 사용되는 약물에 의해 나타날 수 있으나 질환 자체의 원인이 되어 나타나게 되며, 운동 이상 만큼이나 환자 자신이나 보호자에게 어려움을 일으킬 수 있습니다.

1) 정신과적인 증상우울증은 가장 흔한 정신과적 증상입니다. 우울증은 40-50%에서 나타난다고 하지만 질병의 임상 양상 중 무표정이나, 생각이 느려지는 현상으로 주위의 사람들이 보기에 우울증으로 오인되는 경우가 있으므로 감별을 요합니다. 파킨슨병의 우울증은 자책이나 죄책감보다는 차라리 불쾌감과 슬픔을 더 많이 동반합니다. 우울증은 파킨슨병 경과 중 어느 시기에서도 나타날 수 있는데 운동 이상 증상 이전에도 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
치매는 파킨슨병이 진행되어 8-10년 경과한 후에 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 보고마다 차이가 있어 10-80%까지 유병률의 차이가 있으나, 실제적인 비율은 아마도 15-30% 정도 일 것으로 추정됩니다. 만일 파킨슨 증후군의 증상이 나타나고 1년 이내에 치매가 발생하는 경우 파킨슨병 보다는 비정형적 파킨슨 증후군과 같은 다른 질환일 수 있습니다. 따라서 처음 진단된 파킨슨병 환자들의 경우 치매 증상의 유무에 대해서 주의를 기울어야 합니다. 치매의 증상은 느린 생각, 집중력 저하, 공간감각의 소실, 말수가 없어지는 것들을 예로 들 수 있습니다. 치매의 증상이 말기에 나타나는 환자들의 경우 약 복용을 단순화하고, 의식의 혼탁을 일으킬 수 있는 약제를 피해야 하며, 행동에 문제가 동반된 경우 이에 대한 적절한 약제를 추가해야 합니다.
치매가 질환의 경과에 의한 질병 자체의 문제인데 반하여 정신병은 사용되는 약제와 관련되는 경우가 많습니다. 우선 환시가 도파민 약물들의 부작용으로 나타날 수 있는데 이 경우 사람이나 동물과 같은 구체적인 대상이 존재하는 형태입니다. 이외에도 망상이 나타날 수 있습니다. 즉 배우자가 바람을 피운다든지 주변 사람들이 돈을 훔쳐간다든지 자신을 해친다는 생각에 사로 잡혀 있습니다. 이러한 증상은 보호자들을 매우 힘들게 할 수 있습니다.

2) 수면 이상낮에도 과도한 졸음을 유발할 수 있습니다. 이것은 파킨슨병의 치료 약제와 관련성이 있을 수 있으며, 폐쇄성 무호흡증을 비롯한 여러 수면장애가 동반됨으로 인해 수면의 질이 저하되고 이로 인해 낮 시간 동안에 과도한 졸음을 경험하는 환자들이 많습니다.
하지 불안 증후군은 파킨슨병 환자들의 경우 20%에서 경험하는 것으로 알려져 있으며, 증상으로는 잠을 자려고 누워있을 경우 다리에 기분 나쁜 느낌이 생기고 벌레가 지나가는 듯한 느낌으로 표현합니다. 일시적으로 다리를 움직이면 이러한 감각은 소실되므로 밤중에 잠을 자지 않고 서성거리게 됩니다. 이러한 현상은 수면의 질을 악화시키거나 불면증의 요인이 됩니다.
램수면행동장애가 자주 동반됩니다. 램수면은 정상적인 수면 단계에서 빠른 안구 운동이 나타나고 근육이 이완되는 상태입니다. 램수면 이상이 생기는 경우 수면 중에 꾸는 꿈을 현실에서도 그대로 나타내어 울거나 웃거나 혹은 비명을 지르기도합니다. 경우에 따라서는 옆에서 자고 있는 가족을 차거나 주먹을 휘두르기도 하여 다치기도 합니다.

3) 자율신경계 이상자율신경계 이상은 파킨슨병 환자들이 흔하게 경험하는 증상입니다. 자율신경은 우리 몸의 심장, 위장관, 방광, 침샘, 땀샘 등에 분포하고 있으며 스스로의 의지와는 무관하게 기능을 조절하는 역할을 하고 있습니다. 파킨슨병 환자들에게서는 자율신경 이상으로 다양한 증상이 나타나게 됩니다.
(1) 기립성 저혈압기립성 저혈압은 누워 있다가 갑자기 일어나거나, 혹은 앉아 있다가 일어나는 동작을 할 경우 갑작스럽게 저혈압이 발생하는 것으로 환자들은 어지러움을 느끼게 되거나 심하면 실신 까지도 할 수 있습니다. 이러한 현상은 비전형적 파킨슨 증후군에서도 나타나기도 하며, 치료 약제에 의해서도 유발되기도 합니다. 그러나 약제에 의해 유발되는 경우는 대부분 병이 매우 진행된 상태에서 발생하며, 질병의 초기에 나타나는 경우는 약제의 가능성은 낮습니다. 일부 환자들은 파킨슨병을 어지러움으로 병원을 방문하여 진단 받는 경우도 있을 만큼, 질환의 초기부터 나타날 수 있습니다.
(2) 소변 문제밤에 잠을 자지 못하고 소변을 보러 화장실에 드나드는 경우가 많습니다. 환자들의 반수 이상에서 이러한 불편이 있으며 질병의 초기부터 나타나는 경우가 많습니다.
(3) 변비 및 연하곤란연하곤란은 음식을 삼키고 난 이후 위로 음식의 내용물이 잘 내려가지 않는 경우를 말하며, 변비의 경우는 질병이 있는 환자들에게 매우 흔하게 볼 수 있습니다. 위장관의 운동 기능이 감소로 나타나게 되는 현상으로 이로 인해 고생하는 환자들이 많습니다.
(4) 성 기능 장애성 생활의 문제가 초기부터 발생할 수 있습니다. 발기 부전, 오르가즘의 경험이 어려운 경우를 환자들이호소하는 경우가 많습니다.
4) 감각 신경 증상환자들은 통증이나 화끈거리거나 저린 느낌 등을호소하게 됩니다. 통증의 경우는 증상이 있는 신체 부위에 주로 나타나고 운동 증상에 비례하여 통증의 강도가 증가하는 경향이 있습니다. 반면에 감각 증상은 운동 증상과 무관하게 나타나게 됩니다.